Lesione midollare

I sintomi

Una lesione del midollo spinale può provocare sia perdita della forza che perdita o alterazione della sensibilità. La perdita di forza, a seconda delle parti del corpo interessate, è definita paraplegia (se interesse solo le gambe), o tetraplegia (se interessa gambe e braccia).

Le lesioni che coinvolgono il midollo spinale possono provocare perdita totale della funzionalità dal livello interessato dalla lesione verso il basso, e dunque sono definite “complete”; se la perdita è parziale sono definite “incomplete”.

Per classificare le mielolesioni viene comunemente utilizzato uno strumento sistema proposto dalla società americana per le lesioni midollari (in inglese ASIA: American Spinal Injury Association), e successivamente adottato dalla società internazionale del midollo spinale (ISCOS, International Spinal Cord Society). Questo strumento, denominato ISNCSCI da “International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury” (1) e comunemente chiamato “ASIA scale” o “AIS” (ASIA Impairment Scale), permette di definire la gravità della lesione, a seconda della quantità di muscoli e nervi che hanno perso o ridotto la loro funzione.

Un’altra scala comunemente utilizzata è la SCIM (Spinal Cord Independence Measure) che quantifica il livello di disabilità del paziente.

Perdita di forza

Nella paraplegia la perdita di forza è localizzata agli arti inferiori; nella tetraplegia riguarda sia gli arti superiori che gli arti inferiori. Oltre al coinvolgimento degli arti superiori ed inferiori la perdita di forza può colpire anche la muscolatura della colonna, del torace e della muscolatura addominale. In questo caso si accompagnerà difficoltà nel mantenere eretto e nel muovere lateralmente il capo o il tronco. Nel caso di debolezza dei muscoli intercostali o del diaframma, vi sarà difficoltà ad effettuare i movimenti della gabbia toracica necessari per una respirazione efficace o ancora, in caso di interessamento dei muscoli della parete addominale, perdita di tonicità della stessa e protrusione all’esterno dei visceri intestinali.

La condizione di difficoltà respiratoria viene definita dispnea; può associarsi anche a difficoltà nella produzione della parola, a causa della ridotta capacità di generare flussi di aria sufficienti a produrre una voce chiara e forte, soprattutto nel caso di parole molto lunghe o di frasi composte da più parole consecutive. La difficoltà di emissione della parola viene chiamata disfonia o afonia.

Spasticità

Uno dei sintomi correlati alla funzionalità dei muscoli è l’insorgenza della cosiddetta spasticità. Il meccanismo con cui i muscoli riescono a svolgere al meglio funzioni quali stare in equilibrio da seduti o in piedi risiede nella regolazione della propria attività in termini di lunghezza e tensione che è automatizzata in funzione della situazione in cui l’individuo si trova. Quando è necessario eseguire un movimento di una parte del corpo in base ad un comando volontario, si modifica automaticamente la condizione di attività di base del muscolo, così da permettere il movimento richiesto. Questa attività di base del muscolo viene chiamato “tono muscolare”. La spasticità è una condizione in cui l’attività di base del muscolo si modifica in modo persistente (o solo in determinate condizioni) così da risultare anormale. L’aumento del tono si definisce “ipertono muscolare”, rende il muscolo eccessivamente attivo, e dunque “irrigidito”. La riduzione dell’attività di base del muscolo, si definisce ipotonia muscolare, rende il muscolo troppo poco attivo e dunque flaccido, e non consente il mantenimento di una posizione adeguata oppure l’esecuzione di un movimento corretto ed efficace da parte del segmento corporeo interessato.

Sensibilità

Come detto in precedenza, una delle funzioni principali svolte dal sistema nervoso è la cosiddetta “sensibilità”, ossia la capacità di prendere coscienza dell’interazione che il corpo ha con l’ambiente (oggetti e persone) che lo circonda. La perdita o riduzione di questa capacità fa in modo che la persona non riesca più a percepire il contatto di alcune parti del proprio corpo con oggetti o fonti di calore, né a percepire dolore o capire in che modo siano posizionate alcune parti del proprio corpo (la cosiddetta “propriocezione”).

Dolore

Altre volte invece, è presente un dolore localizzato o diffuso, nelle parti del corpo interessate dalla lesione, anche in assenza di stimoli che ne giustifichino la percezione.

Malfunzionamento vescica ed intestino

Il midollo spinale è formato dalle fibre nervose che dall’encefalo arrivano, mediante nervi o connessioni, ai 4 arti e agli organi interni, consentendo di regolare la funzione non solo delle braccia e delle gambe, ma anche della pelle, del cuore, del polmone, dell’intestino e della vescica.

Quando una lesione del midollo spinale comporta un’interruzione di queste fibre nervose, si può osservare un’alterazione di funzioni quali la capacità di svuotamento della vescica e di eliminazione delle feci.

Le disfunzioni vescicali possono essere definite incontinenza o ritenzione urinaria a seconda che la difficoltà consista nel mantenere le urine in vescica oppure nella loro eliminazione.

Le disfunzioni intestinali possono provocare a loro volta la difficoltà nella eliminazione delle feci, definita stipsi, oppure nel loro mantenimento nell’ampolla rettale, a sua volta definita incontinenza intestinale. Spesso a livello intestinale si associa difficoltà nel far progredire le feci attraverso le diverse parti del tubo intestinale, a causa di una riduzione o perdita della normali contrazioni (la cosiddetta “peristalsi” intestinale) della muscolatura dell’intestino: tale condizione provoca una eccessiva permanenza di feci all’interno dell’apparato digerente, condizione nota come “stasi fecale”.

Disfunzione sessuale

Altre funzionalità che possono essere alterate per interruzione delle fibre nervose del midollo spinale riguardano gli organi genitali, provocando disfunzione della sfera sessuale, che può manifestarsi come impotenza erettile nel maschio, o assenza del piacere.

Sudorazione

L’interruzione di alcune fibre che arrivano ad innervare le ghiandole che producono il sudore (le cosiddette ghiandole “sudoripare”) può portare ad esempio ad eccessiva secrezione di sudore in situazioni non necessarie.

Depressione

A causa della improvvisa e rilevante perdita di autonomia nella vita sociale, relazionale, lavorativa si determina frequentemente deterioramento del tono dell’umore che si manifesta come franca depressione del paziente mieloleso.

1) Traumi

I traumi consistono principalmente in incidenti stradali o cadute che provocano urti (contusione) o movimenti fuori controllo della colonna vertebrale che determinano fratture o dislocazioni delle sue componenti (lussazione). Talora le parti della vertebra interessate dalla frammentazione possono invadere parte dello spazio in cui è alloggiato il midollo spinale, provocando rallentamento o interruzione della conduzione delle fibre compresse, sia nella sede di contatto diretto con le strutture ossee, che nelle zone adiacenti.

2) Cause non traumatiche

La disfunzione delle fibre nervose da parte delle strutture ossee circostanti può verificarsi anche in caso di una marcata artrosi della colonna che comporta il “rigonfiamento” di alcune componenti della vertebra, riducendo lo spazio a disposizione delle fibre nervose all’interno del canale midollare (la cosiddetta “stenosi” cioè restringimento, del canale midollare). 

Ugualmente può succedere che alterazioni anatomiche dei dischi intervertebrali – i cuscinetti che attutiscono e assistono i movimenti di vertebre adiacenti – possano provocarne la dislocazione all’interno del canale midollare, con conseguente compressione delle fibre nervose presenti.

Una disfunzione del midollo spinale causata da un meccanismo patologico simile a quanto appena descritto, può essere provocata anche dall’invasione del canale midollare da parte di tumori, che determinano compressione del midollo al pari dei frammenti vertebrali dislocati. I tumori possono interessare direttamente le cellule nervose del midollo spinale oppure le vertebre o i tessuti molli (come muscoli o connettivo) che circondano la colonna vertebrale e le fibre nervose in essa contenute.

Altre cause possono essere malattie che colpiscono direttamente il midollo spinale, alterandone la sua conformazione anatomica o la sua funzionalità, e possono avere un’origine infiammatoria, vascolare , metabolica o genetica.

Chirurgia

In caso di fratture vertebrali che comportino compressione del midollo spinale, il miglior recupero dipende dalla precocità del tentativo di ristabilire la corretta conformazione della colonna e del midollo. Per questo motivo è importante eseguire prontamente accertamenti diagnostici come TAC e/o Risonanza magnetica della colonna così da stabilire sia il tipo di frattura che la compromissione del midollo, e procedere quanto prima ad interventi chirurgici che riparino le strutture ossee (ad esempio riposizionando nella loro corretta conformazione le vertebre e sostenendole con strumenti metallici impiantati sulle stesse) o che riducano lo stato di infiammazione delle fibre nervose (ad esempio mediante terapia farmacologica con cortisonici).

Anche in caso di tumori è importante, ove possibile, rimuovere con sollecitudine chirurgicamente la massa tumorale. Altre terapie di tipo oncologico che mirano a ridurre il volume della massa tumorale sono la chemioterapia e la radioterapia.

L’intervento chirurgico è una soluzione che va attentamente valutata anche in caso di compressioni midollari provocate da ernie discali o stenosi del canale midollare in caso di artrosi marcata. È sempre bene che la valutazione comporti una chiara determinazione dei potenziali rischi e benefici ed una corretta informazione del paziente, così da comprendere l’entità e irreversibilità del danno presente al midollo e la possibilità di recupero possibile con terapie farmacologiche e/o riabilitazione e con l’intervento chirurgico.

Terapia farmacologica

Altre terapie utilizzate permettono la cura o attenuazione dei sintomi di una mielolesione grazie alla terapia farmacologica:

• dolore: terapia antidolorifica con farmaci che modulano la trasmissione nervosa (pregabalin, gabapentin, …) o che agiscono sui meccanismi di trasmissione del dolore (paracetamolo, anti-infiammatori, morfinici,…)

• spasticità: farmaci miorilassanti che riducono l’attivazione muscolare come il baclofene, la tizanidina. Il baclofene può essere assunto in due modalità

1. 1. per bocca
   2. tramite l’impianto di una pompa (“pompa intratecale al baclofene”) così da somministrarlo direttamente all’interno del midollo tramite il posizionamento sottocutaneo di un tubicino collegato ad un serbatoio motorizzato contenente il farmaco che viene rilasciato in modo programmato 

• incontinenza urinaria: farmaci che riducono l’attività della vescica (come l’ossibutinina, la tolterodina; …) o gli spasmi dello sfintere. La funzionalità vescicale può anche essere favorita mediante la stimolazione elettrica di un nervo sacrale tramite un dispositivo impiantato chirurgicamente

• stitichezza: farmaci che stimolano la motilità intestinale e facilitano la formazione ed espulsione di feci come il lattulosio, il macrogol ed altri. Vengono inoltre comunemente utilizzati prodotti erboristici ed accorgimenti nella dieta per una corretta introduzione di liquidi e fibre.

Dispnea

Nel caso in cui il paziente abbia difficoltà respiratorie, possono essere utilizzate apparecchiature in grado di fornire il corretto apporto di aria ed ossigeno ai polmoni, assistendo o sostituendo i movimenti toracici con macchinari che producono flussi a pressione positiva di aria.

Disfunzione vescicale e intestinale

L’evacuazione delle urine dalla vescica può essere realizzata meccanicamente mediante l’introduzione all’interno della vescica di un catetere in modo fisso (“catetere a permanenza”) o estemporaneo (la cosiddetta effettuazione di cateterismi intermittenti da parte del malato stesso o dei suoi assistenti), con tempi e modalità programmate e concordate con i medici che seguono il paziente. Anche l’evacuazione delle feci dall’intestino può essere realizzata mediante l’esecuzione di clisteri o lavaggi colici, modalità che prevede l’introduzione all’interno dell’intestino di liquidi che hanno la funzione di stimolare la motilità intestinale e “ripulire” il tubo intestinale dalle feci.

In futuro sarà possibile utilizzare le cellule staminali nella cura della lesione midollare. Le staminali sono cellule in una fase primordiale di differenziazione, che hanno il potenziale di “sostituire” le cellule nervose danneggiate e permettere dunque il recupero di una parte delle funzionalità perse. tale utilizzo è ancora in fase sperimentale e dunque non ha permesso ad oggi nell’essere umano il riscontro di reale efficacia (2).

La riabilitazione

La riabilitazione del paziente affetto da mielolesione ha la finalità di permettere il raggiungimento del livello più alto possibile di funzionalità nell’esecuzione di attività della vita quotidiana e di qualità della vita.

Può dunque essere utile individuare alcune delle finalità che il percorso riabilitativo può annoverare nella cura del paziente mieloleso.

• Recupero dei movimenti articolari sia a livello della colonna vertebrale che degli arti superiori e inferiori: tale obiettivo viene realizzato mediante l’esecuzione di esercizi che favoriscano movimenti ripetuti delle articolazioni corporee, ove possibile mediante il movimento volontario effettuato dalla persona (ad esempio flesso-estensioni delle articolazioni della mano) o nei casi in cui il movimento volontario sia parzialmente o totalmente assente, mediante l’intervento manuale del fisioterapista o di macchinari che assistano il movimento stesso (ad esempio apparecchiature tecnologiche robotizzate che guidano l’arto superiore o inferiore nel movimento.) recupero della forza muscolare sia al livello del tronco che degli arti superiori ed inferiori: esercizi in cui il paziente attiva i diversi gruppi muscolari secondo modalità e contro resistenze programmate, così da poter gradualmente incrementare la forza. tali esercizi possono essere svolti direttamente dal paziente a corpo libero, oppure utilizzando pesi gradualmente crescenti, ovvero possono essere guidati e controllati dal fisioterapista o da attrezzature in grado di opporre resistenze selezionate (attrezzature da palestra come la pressa per le gambe o per le spalle, l’ercolina o la stazione con cavi incrociati ed altri). L’attività di rinforzo della muscolatura risulta indicata sia per i gruppi muscolari indeboliti dalla lesione midollare, sia per le strutture corporee non interessate dalla lesione, ma che sono state poco utilizzate o che dovranno compensare la ridotta funzionalità di altri gruppi muscolari (ad esempio il rinforzo degli arti superiori in un paziente paraplegico).
• Elettrostimolazione: i muscoli possono essere attivati e rinforzati anche mediante l’applicazione di un macchinario per elettrostimolazione. Si tratta di una tecnologia che prevede l’applicazione di un campo elettrico sulla superficie corporea (mediante l’apposizione di elettrodi adesivi sulla pelle) così da provocare la contrazione controllata di muscoli superficiali, immediatamente sottostanti la regione cutanea stimolata. La contrazione muscolare può essere regolata direttamente da un programma che stabilisca i parametri di intensità e durata della stimolazione elettrica, e anche “condizionata” dalla esecuzione di un movimento volontario. Questa modalità è definita funzionale (in inglese “FES: functional electrical stimulation”) perchè stimola lo sviluppo di una funzione parzialmente esistente: ad esempio lo stesso macchinario è in grado di rilevare la contrazione muscolare realizzata dall’individuo ed interviene con la elettrostimolazione solo ad un certo grado di contrazione, amplificando dunque la funzione del muscolo in trattamento. Questa tipologia di elettrostimolazione può anche essere associata a macchinari per il rinforzo e la mobilizzazione come la cyclette (la cosiddetta “FES-cycling”)
• Controllo dolore: il dolore può essere ridotto mediante l’applicazione di apparecchiature in grado di provocare una “desensibilizzazione” della regione cutanea sottoposta a trattamento. Tali apparecchiature possono erogare correnti elettriche (in inglese “TENS: transcutaneous electrical nerve stimulation”) oppure vibrazioni e percussioni sul corpo. È molto importante la valutazione medica nell’applicazione di strumentazioni fisiche quali le correnti elettriche sulla superficie corporea di persone affette da mielolesione, in quanto i campi elettrici possono provocare il riscaldamento della cute sottoposta alla stimolazione. Nel caso il paziente abbia una ridotta sensibilità cutanea al calore, potrebbe non percepire il surriscaldamento, e potrebbero realizzarsi delle ustioni.
• Recupero equilibrio: la perdita di forza e di sensibilità può provocare una riduzione della capacità di mantenimento dell’equilibrio in stazione eretta e talvolta anche in stazione seduta. tale funzione è il risultato di un complesso sistema bilanciato di autoregolazione dell’attività dei muscoli della colonna e degli arti che svolgono funzioni opposte, e che è strettamente correlato alla percezione di stimoli che derivano dalla cute, articolazioni, tendini e muscoli (la cosiddetta “propriocezione”). Il miglioramento del controllo dell’equilibrio deriva dal recupero progressivo della forza e della sensibilità, e può essere specificamente “allenato” mediante l’esecuzione di esercizi in grado di far prendere coscienza alla persona della posizione del proprio corpo (cosiddetta realizzazione di un “feedback”). Tali esercizi possono essere svolti al lettino terapeutico con il fisioterapista che richiede al paziente e corregge le posizioni errate del tronco o degli arti; oppure di fronte ad uno specchio così che il paziente abbia una visione diretta della sua posizione. Negli ultimi anni vengono utilizzate apparecchiature tecnologiche in grado di fornire ulteriori “feedback” al paziente rispetto alla posizione del proprio tronco o degli arti: a) mediante l’utilizzo di sensori che vengono applicati sul corpo (ad esempio accelerometri come quelli applicati all’interno degli smartphone, in grado di orientare il display a seconda di come viene posizionato il dispositivo); b) mediante sensori stimolati dal corpo (come piattaforme su cui la persona poggia i propri piedi se in piedi, o il proprio bacino quando seduto); c) mediante sensori in grado di “vedere” il corpo mediante l’emissione di radiazioni elettromagnetiche infrarosse (così come avviene in alcune piattaforme gioco comunemente utilizzate al domicilio): la “lettura” della posizione corporea da parte della macchina viene tramutata su un monitor osservato dal paziente in una raffigurazione geometrica (ad esempio un punto) oppure simil-umana (un “avatar”) cosicché lo stesso possa costantemente capirne la posizione e verificarne gli spostamenti a seconda dei movimenti eseguiti. Gli esercizi vengono eseguiti così come avviene nelle piattaforme gioco normalmente commercializzate al domicilio mediante giochi che possono essere personalizzati a seconda delle capacità del paziente possono monitorarne i possibili miglioramenti (i cosiddetti “serious games”) 
• Recupero del cammino: ove possibile il paziente effettua esercizi per raggiungere il maggior livello possibile di autonomia nel cammino. Tale funzione può essere svolta sia in totale autonomia, sia utilizzando ortesi (strumenti che correggono la posizione degli arti inferiori e che possono essere applicate dal bacino al piede oppure solo alla coscia in giù o solo alla gamba ed al piede), oppure ausili (strumenti che ad esempio permettono l’appoggio al terreno anche con gli arti superiori come deambulatori o bastoni e stampelle). L’allenamento al cammino viene svolto al fine di verificare il corretto movimento degli arti inferiori e del corpo nella sua interezza, nonché la sicurezza a prevenzione di caduta. Per questo motivo all’inizio viene eseguito in palestra mediante l’utilizzo di parallele o di percorsi prestabiliti o di tapis roulant; in una fase più avanzata può essere svolto anche all’esterno della palestra.Negli ultimi decenni vengono utilizzate strumentazioni tecnologiche che permettono di effettuare il cammino anche se l’individuo non ha una capacità autonoma di mantenere in modo idoneo la stazione eretta, mediante il sostegno del corpo con sistemi di imbragatura a livello del tronco e del bacino (sistemi in cosiddetta “sospensione” o “allevio di carico”, come Lokomat o Miltecho) e l’applicazione di robot indossabili agli arti inferiori (i cosiddetti “esoscheletri”). Tali sistemi sono in grado di assistere l’individuo nel mantenimento dell’equilibrio e nella corretta esecuzione dei movimenti degli arti inferiori.
• Carrozzina: i pazienti che non sono in grado di mantenere in modo corretto e sicuro la stazione eretta o di camminare vengono addestrati all’utilizzo di carrozzine per potersi spostare all’interno o all’esterno del domicilio. Il percorso di addestramento all’uso della carrozzina prevede innanzitutto la idonea definizione della posizione seduta con tecnici specializzati, grazie alla straordinaria disponibilità in commercio di materiali con caratteristiche diverse sia per quel che riguarda la struttura (telai leggeri o superleggeri), le ruote, e gli accessori come il cuscino e lo schienale. Per un idoneo e prolungato utilizzo della carrozzina in diverse situazioni di vita, soprattutto per spostamenti in percorsi lunghi all’esterno della casa, la tecnologia fornisce la possibilità di montare sulla stessa sistemi motorizzati che tramite un comando elettronico, garantiscono di assistere la persona nella spinta della carrozzina o effettuano in modo indipendente la propulsione. Carrozzine di recente commercializzazione permettono anche di far raggiungere alla persona la stazione eretta mediante la loro conformazione modulare e snodabile. Il percorso riabilitativo all’utilizzo di una carrozzina è un percorso molto intenso, in cui l’individuo deve possibilmente diventare autonomo nel posizionamento sulla stessa e nell’utilizzo al di fuori della casa.
• Terapia occupazionale per lo svolgimento delle attività di vita quotidiana: le prime fasi di vita dopo una lesione midollare possono rendere un individuo bisognoso di grande assistenza nell’esecuzione di attività quotidiane come l’igiene personale, la vestizione, la nutrizione. Il trattamento riabilitativo del paziente mieloleso prevede dunque il raggiungimento della sua massima autonomia mediante l’addestramento all’esecuzione di queste attività, per mezzo del recupero motorio, e tramite la corretta individuazione di strumenti che ne facilitino lo svolgimento (come l’utilizzo di posate adattate per poter tagliare e portare alla bocca il cibo o di ausili specifici per indossare calze e pantaloni). Al fine di svolgere queste funzioni al proprio domicilio è inoltre necessario adattare l’ambiente domestico, così da installare ausili come ad esempio i corrimano cui appoggiarsi per passare dalla posizione seduta ad eretta in bagno. E’ utile inoltre eliminare alcune barriere architettoniche, realizzare piani di appoggio senza pensili bassi, così da permettere al paziente paraplegico l’avvicinamento in carrozzina, oppure eliminare scalini per l’accesso alla doccia, o posizionare all’interno della stessa sedie adattate.
• Vita sociale: obiettivo ulteriore nel percorso riabilitativo del paziente affetto da mielolesione è quello di recuperare non solo la massima autonomia possibile nell’esecuzione delle attività di vita quotidiana, ma anche della vita sociale e lavorativa. in questo ambito il trattamento riabilitativo del paziente con difficoltà motorie agli arti inferiori e superiori può prevedere anche l’addestramento all’utilizzo di una automobile adattata, con la possibilità di comandare il volante, l’accelerazione e la frenata in modo individualizzato a seconda delle capacità motorie residue (ad esempio solo tramite comando manuale per quel che riguarda i pazienti paraplegici, o prevalentemente dal lato destro o sinistro per i pazienti che abbiano maggiori difficoltà da un lato). Per andare incontro alle esigenze lavorative ed alle attitudini del paziente vengono inoltre esplorate eventuali necessità specifiche dell’individuo nell’esecuzione di alcune attività così da “allenarle” o individuare strumenti che ne possano agevolare l’esecuzione (come ad esempio utilizzo di ausili per rendere più sicure le prese manuali in pazienti che devono maneggiare oggetti piccoli, oppure sviluppo e adattamento di software per il disegno al computer per individui che per lavoro o piacere abbiano necessità di disegnare, adattamento di strumenti utilizzati nello sport ed altro ancora).